Primär Biliäre Cholangitis (PBC)

Heute kann die PBC mit Hilfe einfacher Blutuntersuchungen (Antimitochondriale Antikörper AMA) schon in den Frühstadien (Stadium I oder II) diagnostiziert werden, also dann, wenn noch gar keine Zirrhose vorliegt. Insofern ist der Name „Zirrhose“ irreführend. Die körperliche Untersuchung durch den Arzt lässt in den Frühstadien in der Regel keinerlei Veränderungen erkennen. Die Ultraschalluntersuchung (Sonographie) ergibt einen Normalbefund oder ein Bild, das auch einer Fettleber entsprechen könnte. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Leber vergrößert sein, erst viel später finden sich die Zeichen der Zirrhose. Im Ultraschallbild ist die Leberoberfläche dann gewellt oder höckerig. Eine ultraschallgesteuerte Gewebeentnahme aus der Leber (Punktion) zur Sicherung der Diagnose wird nur zum Zeitpunkt der Erstdiagnose durchgeführt. Im Verlauf der Krankheit sind weitere Gewebeentnahmen nicht mehr nötig, es sei denn, es wird der Verdacht auf Leberkrebs geäußert.

Die Krankheit tritt zunächst herdförmig auf und befällt allmählich die ganze Leber.

Erste Anzeichen der Krankheit können sein:

• Juckreiz, der sich überwiegend nachts bemerkbar macht
• Deutliche Müdigkeit oder ein Leistungsknick
• Blähbauch und ein leichter Druck im Oberbauch
• Gelblich-graue, unter der Haut gelegene Fettablagerungen in der Nasenregion der Augenlider

Die primär biliäre Zirrhose kann auch im Anschluss an eine Schwangerschaft zum ersten Mal auftreten. In diesen Fällen hat sich in den letzten drei Schwangerschaftsmonaten ein Gallestau mit Juckreiz (Schwangerschaftscholestase) entwickelt, der nach der Geburt zunächst von alleine wieder verschwindet. Kurze Zeit danach treten die Symptome aber wieder auf. Ein charakteristischer Laborbefund lässt leicht eine PBC erkennen.

Die PBC wird in vier Stadien unterteilt:

Stadium I:
Die entzündlichen Veränderungen sind auf die Gallengänge und das sie umgebende Bindegewebe beschränkt.

Stadium II:
Zum Ausgleich bilden sich neue Gallengänge. Die entzündlichen Veränderungen im umgebenden Bindegewebe sind dicht und greifen jetzt auch auf das benachbarte Lebergewebe über.

Stadium III:
Es kommt zur Verarmung an Gallengängen. Das angrenzende Lebergewebe ist zunehmend entzündlich verändert und vernarbt bis zur beginnenden Zirrhose.

Stadium IV:
Das Bindegewebe nimmt zu und zerteilt das Lebergewebe in unterschiedlich große Bezirke. Die Zahl der Gallengänge hat weiter stark abgenommen, ebenso die Entzündung im umgebenden Bindegewebe. Jetzt liegt das Vollbild einer Leberzirrhose vor. Die Organfunktionen lassen nach.

Die Lebenserwartung einer unbehandelten PBC im Stadium der Zirrhose beträgt im Durchschnitt 12 Jahre. Durch die heute zur Verfügung stehende medikamentöse Therapie kann der Krankheitsverlauf verlängert werden, durch eine Lebertransplantation kann ein großer Teil der Patienten geheilt werden.

Mögliche Folgen und Komplikationen

• Rheumatische Begleiterkrankungen
• Knochenabbau (Osteoporose)
• Fettstühle
• Vitaminmangelzustände
• Hautveränderungen
• andere Autoimmunerkrankungen (z.B. Schilddrüse, AIH)

Zu den Komplikationen einer möglicherweise folgenden kompletten Zirrhose können gehören:

• Krampfadern in der Speiseröhre
• Wasseransammlungen im Bauch
• Störung der Hirnfunktion
• Leberzellkarzinom

Die PBC kann sowohl medikamentös als auch durch Lebertransplantation behandelt werden. Ziel der medikamentösen Therapie ist, den Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen und Laborwerte zu verbessern. Die Behandlung beginnt sofort nach Diagnosestellung. Die Standardtherapie der PBC besteht heute in Ursodeoxycholsäure (UDCA), welche als Tablette gegeben werden kann. Die Kombination von UDCA mit einem Cortison-Präparat oder auch mit einem immunsuppressiven Medikament ist bei manchen Patienten wirkungsvoller. Die Therapie wird gut vertragen. Die Behandlung der Müdigkeit und des gelegentlich unerträglichen Juckreiz kann sich allerdings als schwierig herausstellen. Sie erfordert von Patient und Arzt viel Geduld und Ausdauer. Der die Krankheit schon frühzeitig begleitende Knochenabbau (Osteoporose) kann heute medikamentös sehr gut therapiert werden. Die selten auftretenden Fettstühle bekämpft man durch eine Verminderung des Fettgehalts in der Nahrung. Reicht das nicht aus, so gibt man Bauchspeicheldrüsenenzyme, die das Fett im Darm abbauen helfen. Bei Vitaminmangelzuständen die durch die gestärte Fettverdauung möglich sind, ist die regelmäßige Injektionsbehandlung mit den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K zu empfehlen. Schreitet die Erkrankung trotz Therapie bis zur dekompensierten Zirrhose voran oder werden Symptome wie z.B. der Juckreiz trotz Behandlung für Patienten unerträglich, wird oft eine Lebertransplantation nötig. Manchmal kann auch eine Blutwäsche (MARS-Therapie) hilfreich sein. Bei 75% der transplantierten Patienten ist damit auch die PBC praktisch geheilt, bei 25% können sich in der neuen Leber wieder PBC-ähnliche Schäden entwickeln. Nach einer erfolgreichen Lebertransplantation ist die Langzeitprognose von PBC-Patienten gut.

Eine Vorbeugung ist nicht möglich.

Was Sie selber tun können, wenn Sie eine primär biliäre Cholangitis haben

• Achten Sie auf eine gesunde und ausgewogene kalziumreiche Ernährung
• Verzichten Sie unbedingt auf Alkohol. Er schädigt die Leber zusätzlich.
• Regelmäßige Bewegung