Sie wird bei entsprechender erblicher Veranlagung durch z.B. Alkohol ausgelöst und kann in einem Spätstadium einer chronischen Lebererkrankung vermehrt beobachtet werden.

Ursache

Ursache der Porphyria cutanea tarda sind genetische (erbliche) Störungen des Hämoglobinstoffwechsels.

Auslösend können wirken:

  • hormonelle Veränderungen wie vor der Menstruation, eine Schwangerschaft
    oder die Einnahme von Antikonzeptiva (Pille)
  • Alkoholkonsum
  • Psychischer Stress
  • Physischer Stress wie bei Infektionen oder Operationen
  • Arzneimittel
Diagnose
  • Das Vorliegen eines chronischen Leberschadens und typischer Hautveränderungen
  • Bluttest
  • Urinprobe: erhöhte Perphyrinspiegel im Harn
    (Porphyrine sind auch nachzuweisen im Stuhl, Plasma und Leber)
Verlauf

Symptome zeigen sich vor allem an Handrücken und Gesicht:

  • Leichte Verletzbarkeit der lichtexponierten Haut
  • Blasen, Krusten, Abschuppung, Narben und eine typische Hautgrießbildung
  • Hyperpigmentierungen (Verstärkte Färbung der Haut durch Pigment)
  • Hypertrichose (vermehrte Behaarung im Gesicht)
  • Chronische Augenbindehautentzündung

Mögliche Folgen und Komplikationen

Nicht immer sind die Symptome sichtbar. Unterschätzt werden sollten auch nicht die psychosozialen Probleme, unter denen Betroffene dieser Erkrankung oft leiden. Neben Schmerzen haben Erkrankte oft Schwierigkeiten bei der Berufswahl. Sport im Freien zu betreiben ist in den meisten Fällen unmöglich, natürlich auch Spaziergänge oder Radfahrten. Betroffene müssen meistens schützende Kleidung tragen, lange Ärmel und Hosen, Handschuhe und Hut – auch im Sommer. Durch die auffällige Bekleidung fühlen sich die Erkrankten oft gebrandmarkt, und weil sie nicht überall mitmachen können, isoliert.

Behandlung

Die Therapie erfolgt symptomatisch, es gibt bis jetzt keine ursächliche Behandlung.

  • Lebertherapie (siehe Hepatitis und Leberzirrhose)
  • Aderlässe
  • Niedrigdosierte Medikamenten-Langzeittherapie in schwereren Fällen
Vorbeugung
  • Meiden Sie Alkohol und Östrogene!
  • Vermeiden Sie es, sich unnötig stärkerem Sonnenlicht auszusetzen.
    Sonnenschutz auf lichtexponierten Hautstellen
  • Achten Sie darauf, Ihre Haut nicht zu verletzen.